はじめに ~治療が遅れて後遺症を残さないために~

「川崎病」は正式には「急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群(MCLS)」いい、全身の血管に炎症が起こる難病の一つです。

主に4歳以下にかかり、特に1歳未満の発症が最も多く、毎年静かな流行を続けています。

 

川崎病は合併症として心臓に後遺症を残すことがあるため、早期の受診と診断、治療が重要です。

症状の特徴、合併症、治療について基礎知識を知っておきましょう。

 

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診断基準は主要6つの症状のうち5つを満すこと

川崎病には主に6つの症状が見られ、5つを満たせば川崎病と診断されます

 

① 5日以上続く高熱(ただし治療により5日未満で解熱した場合も含む)

② 全身に不定形の赤い発疹

③ 両目の結膜(白目)の充血

④ 唇が荒れて真っ赤になり、イチゴ状舌(舌がイチゴのようにブツブツ)になる

⑤ 手のひらや足の裏に腫れやむくみ、赤くなり、熱が下がった回復期に指先から手や足の皮膚がむけてくる

⑥ 頸部(首)のリンパ節が腫れる

 

※症例写真はこちら 日本川崎病学会HPをご覧ください

 

ただし6つの症状は同時に現れるのではなく、症状が出揃うのに2~5日間かかります。

主要症状以外の「不全型」にも注意

6つのうち4つしか認められない場合でも、下記のような症状が見られる「不全型川崎病」があります。

 

 ●BCG接種部位が赤くなる

 ●黄疸

 ●腹痛、下痢

 ●関節痛

 ●頭痛

 ●けいれん

 

これら不全型川崎病が15~20%存在するとされていて、不全型も決して軽症ではなく合併症も少なくないため、主要6症状以外の診断も重要になります。

特に1歳前後の赤ちゃんが原因不明の高熱を出しこれらの症状が見られたら、川崎病を疑う必要があります。

川崎病で最も心配なのは冠動脈瘤

川崎病の急性期に最も心配な合併症は「冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう)」です。

冠動脈の血管壁に強い炎症が起きると、血圧に耐えられなくなり血管が広がって瘤(こぶ)ができることがあります。​

将来、血管が狭くなったり血栓(血の塊)で血管が詰まったりして、狭心症や心筋梗塞を起こす危険性が高くなります。

川崎病の治療目的と入院期間は?

川崎病の治療の目的

1、急性期の強い炎症反応を可能な限り早期に抑える

2、冠動脈瘤を作らせない

 

この2つが大きな治療目的とされています。また急性期には 心筋炎、弁膜症など心機能の低下や心不全をきたす場合もあり、浮腫、貧血、肝機能障害、意識障害、下痢、嘔吐、脱水など、全身の合併症に対する一般療法も重要です。

入院期間

入院期間は重症度によって変わりますが、冠動脈瘤は発症すると大きくなることがあるため、炎症を抑え、新しい瘤を発症させないため、約2週間~1ヶ月前後の入院が必要な場合もあります。

川崎病の治療法は?

急性期の主な治療法

■ガンマグロブリン療法(免疫グロブリン療法)

 

全身の炎症を抑えて冠動脈瘤の発生を防ぐための血液製剤を大量に投与します。

1回の投与量や日数は色々は方法がありますが、通常12~24時間かけて免疫グロブリン製剤を静脈内にゆっくり点滴で投与します。

川崎病では点滴で静脈内に投与できるようにした「静注用免疫グロブリン製剤」を使います。現在患者さんの90%がこの治療を受けています。

 

■アスピリン療法

 

血液を固まりにくくし、血栓(血が固まる)ができるのを予防するとともに血液の炎症を抑える治療法です。

軽症の場合は、アスピリンの服用だけで良くなることがあります。
多くは免疫グロブリン療法と併用で行われています。

川崎病のアスピリン療法については、以下の記事で詳しく解説しています。

関連記事:川崎病のアスピリン療法について徹底解説!

初期治療不応例

静注用免疫グロブリン投与後、24時間でも解熱しない、または再発熱が認められた場合には以下の治療法を検討します

 

●ガンマグロブリンの追加投与

●ステロイドパルス療法(静注用メチルプレドニゾロンパルス療法)

●ウリナスタチン静注療法

●免疫抑制薬

●血漿(けっしょう)交換

●その他

 

など、いくつかの治療法を選択し、解熱、炎症反応抑制、浮腫、壊死、出血による血管の病変を軽減化するなどが目的です。

治療における副作用は?

治療においては副作用が見られることがあります。

免疫グロブリン製剤の投与により、発熱、発疹、むくみ、吐き気、ふるえ、肝機能障害、またまれにアナフィラキシー様症状を起こすことがあります。その際は投与の調整を行い対処します。

早期7日以内の治療と継続が重要

川崎病の診断基準の一つに、5日以上持続する発熱がありますが、他の診断項目から明らかに川崎病診断される場合には、発症から遅くとも7日以内に治療を開始することが望ましいとされています。

また冠動脈障害が無い場合でも治療を継続することが大切です。

 

冠動脈瘤が発症した場合、約半数は1年程度で自然に退縮しますが、残りの半数は退縮せず残ってしまいます。

冠動脈の状態は成長と共に変化し、心臓障害のリスクが高くなることがあるため、定期的な検査が必要になります。

 

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さいごに ~医療給付制度の利用を~

「川崎病性冠動脈瘤」は、国が指定した「特定疾患」となっており、医療給付制度があります。

 

「小児慢性特定疾患医療給付」など、都道府県において医療費を補助している場合があります。

各都道府県の保健所などに相談しましょう。